Ce qu'on peut trouver sur le net

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Le syndrome de Little

Le médecin anglais William John Little (1810-1894) décrivit en 1861 un trouble affectant les jeunes enfants et qui se manifeste par une raideur excessive des muscles des jambes, et parfois des bras. Little notait que leur situation ne s'aggrave pas avec les années, les enfants conservant le même contrôle de leurs membres au cours du temps (à la différence des myopathies par exemple). Les difficultés ne s'améliorent pas non plus spontanément, et la contracture des muscles peut entraîner des déformations des os au cours de la croissance de l'enfant. Ces enfants ont du mal à prendre des objets, à se tenir debout ou à marcher (mouvements d'ensemble). Ils ont parfois aussi du mal à parler, à manger ou à écrire (mouvements fins).

Ce syndrome de Little est généralement appelé aujourd'hui diplégie spastique, et il n'est qu'une des formes que peut prendre une infirmité motrice cérébrale, en abrégé IMC. Les anglo-saxons parlent de paralysie cérébrale (cerebral palsy).

Ayant remarqué que ces enfants avaient souvent traversé un accouchement difficile, Little pensait que ces troubles venaient d'un manque d'oxygène à la naissance, qui aurait endommagé les tissus nerveux contrôlant les mouvements. Une étude américaine menée dans les années 1980 sur 35000 naissances concluait cependant que les naissances difficiles ne représentaient que 10% des cas. Aucune cause précise n'a pu être trouvée dans la majorité des cas.
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# Posté le samedi 03 novembre 2007 16:10
Modifié le dimanche 09 décembre 2007 12:20

*** (2) ***

Quelques vérités bonnes à dire et à redire

L'infirmité motrice cérébrale n'est pas contagieuse, ni héréditaire.

L'infirmité motrice cérébrale ne peut pas être guérie.

Les tissus endommagés ne peuvent pas être régénérés, dans l'état actuel de nos connaissances, mais sles conséquences peuvent être fortement atténuées par une rééducation (hélas longue et intensive). Celle-ci doit être commencée le plus tôt possible et menée de préférence par une équipe associant, autour du médecin coordinateur, kinésithérapeute, orthophoniste, psychomotricien(ne), ergothérapeute et psychologue, comme le font les SESSAD ou SSESD (voir plus loin).

L'infirmité motrice cérébrale ne s'aggrave pas et ne menace pas la vie de l'enfant.

La lésion est "éteinte" et ne s'étend (heureusement) pas. On dit aussi qu'elle est "stable" ou "fixée". Ceci distingue l'IMC d'autres troubles neurologiques, dûs par exemple à une tumeur cérébrale ou une maladie génétique comme l'ataxie de Friedreich.

L'infirmité motrice cérébrale n'est pas rare

On estime qu'une infirmité motrice cérébrale affecte 1 à 3 enfants de plus de trois ans sur 1000, ce n'est donc pas rare. Il doit y avoir près de 100000 personnes en France, enfants et adultes, qui en sont atteints. Il est difficile d'en connaître le nombre exact parce que les IMC sont souvent mêlés dans les statistiques avec d'autres formes de handicap moteurs, que les données sont souvent fragmentaires, et qu'inversement certaines personnes sont comptées plusieurs fois (cas des poly-handicaps). Les CDES indiquent qu'il y a 3,24 enfants sur 1000 atteints de handicaps moteurs, dont 1,12 IMC.
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# Posté le samedi 03 novembre 2007 16:16
Modifié le dimanche 09 décembre 2007 12:21

*** (3 - 1) ***

Les principaux types d'IMC

Le terme IMC regroupe toute une série de troubles affectant le contrôle du mouvement qui apparaissent au cours de la première année de la vie et qui ne s'aggravent pas. Ce terme a été introduit dans les années 50 par le neurologue Guy Tardieu pour regrouper les troubles neuromoteurs conduisant à une désorganisation du mouvement et de la posture. Ces troubles ne sont pas liés aux muscles eux-mêmes ni aux nerfs qui les commandent, mais à un dommage survenu dans le système nerveux central, avant la naissance ou au cours de la petite enfance. Une partie du cerveau a été endommagée, et les cellules lésées sont celles qui commandent normalement certains muscles du corps, essentiellement ceux des membres mais parfois aussi ceux du tronc , du cou et du visage. Le dommage peut avoir une ampleur extrêmement variable d'un enfant à un autre, certains enfants étant incapables de se déplacer sans assistance alors que d'autres ont "seulement" une démarche légèrement hésitante. Selon l'emplacement de la lésion, certains muscles sont en permanence trop toniques, ou pas assez toniques, ou alternent de façon incontrôlée entre ces deux états.

Il existe trois types principaux d'IMC, qui ne s'excluent malheureusement pas les uns les autres, spasticité, athétose et ataxie :
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# Posté le samedi 03 novembre 2007 16:18
Modifié le samedi 24 novembre 2007 13:00

*** (3 - 2) ***

Spasticité

Dans ce cas, le cortex moteur cérébral est partiellement endommagé. Environ 70% des personnes atteintes présentent cette forme, dans laquelle les muscles sont raidis en permanence. Les muscles antagonistes (biceps et triceps dans le bras, par exemple) reçoivent simultanément des ordres de contraction. Les muscles assurant la flexion sont plus puissants que ceux assurant l'extension, d'où l'attitude à demi-fléchie adoptée naturellement par les enfants. L'enfant ne peut pas les détendre volontairement. Cela rend les mouvements difficiles et fatigants, provoque des contractures rendant le membre difficilement utilisable, et déforme la croissance des os.

La spasticité se diagnostique par la présence d'un clonus infatigable: quand le pied est redressé, la jambe spastique se met à alterner rapidement contractions et détentes sans s'arrêter, à moins de changer de position. Le plus souvent, seules les jambes sont atteintes (diplégie) et leur raideur rend la marche difficile. Les jambes pivotent vers l'intérieur, du fait de la tension des muscles de la hanche, et l'enfant a une démarche caractéristique "en ciseaux". Les jambes peuvent même se croiser (et provoquer des chutes). Les pieds sont en extension et pivotent vers l'intérieur (varus). Il est rare que seuls les membres supérieurs soient touchés, ou qu'un seul membre soit atteint (monoplégie). Parfois, c'est tout un côté du corps qui est touché (hémiplégie). L'autre côté est intact, et l'enfant peut souvent marcher ou courir. Il faut prendre garde au risque d'une croissance asymétrique, dans laquelle le côté atteint se développe moins que le côté intact. Dans les cas les plus graves les quatre membres sont atteints (quadriplégie), ainsi que les muscles du tronc et du visage (avec une incidence sur la parole, l'alimentation, et le contrôle du visage). Le fauteuil roulant est souvent indispensable.
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# Posté le samedi 03 novembre 2007 16:21
Modifié le dimanche 09 décembre 2007 12:21

*** (3 - 3) ***

Athétose (ou dyskinésie)


Environ 20% des personnes atteintes présentent cette forme, dans laquelle le tonus des muscles varie de façon incontrôlée en raison d'une atteinte des ganglions de la base du cerveau. Les mouvements sont mal coordonnés, tantôt lents et pénibles, tantôt saccadés. Ces mouvements incontrôlés parasitent les mouvements volontaires, mais surviennent aussi pendant les périodes de repos. Fatigue et émotions les rendent plus fréquents. Ces mouvements lents, désordonnés et involontaires s'appelle chorée (car ils évoquent des mouvements de danse). Cette choréo-athétose doit être distinguée d'autres chorées comme la chorée de Huntington (trouble d'origine génétique qui se manifeste à l'âge adulte). Les causes de la lésion sont différentes, mais la lésion se produisant à peu près au même endroit, les effets sont voisins. Une lésion analogue est responsable de la maladie de Parkinson. En général, ce sont plutôt les membres supérieurs qui sont atteints, ainsi que le larynx (rendant la parole ou l'alimentation difficiles en raison des risques de "fausse route"). mais l e contrôle de n'importe quel muscle du corps peut être touché, rendant la marche ou la station assisepénibles. Pour que l'enfant puisse se tenir assis, il est souvent indispensable de le maintenir par des coquilles en plastique.
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# Posté le samedi 03 novembre 2007 16:22
Modifié le dimanche 09 décembre 2007 12:21

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