Environ 20% des personnes atteintes présentent cette forme, dans laquelle le tonus des muscles varie de façon incontrôlée en raison d'une atteinte des ganglions de la base du cerveau. Les mouvements sont mal coordonnés, tantôt lents et pénibles, tantôt saccadés. Ces mouvements incontrôlés parasitent les mouvements volontaires, mais surviennent aussi pendant les périodes de repos. Fatigue et émotions les rendent plus fréquents. Ces mouvements lents, désordonnés et involontaires s'appelle chorée (car ils évoquent des mouvements de danse). Cette choréo-athétose doit être distinguée d'autres chorées comme la chorée de Huntington (trouble d'origine génétique qui se manifeste à l'âge adulte). Les causes de la lésion sont différentes, mais la lésion se produisant à peu près au même endroit, les effets sont voisins. Une lésion analogue est responsable de la maladie de Parkinson. En général, ce sont plutôt les membres supérieurs qui sont atteints, ainsi que le larynx (rendant la parole ou l'alimentation difficiles en raison des risques de "fausse route"). mais l e contrôle de n'importe quel muscle du corps peut être touché, rendant la marche ou la station assisepénibles. Pour que l'enfant puisse se tenir assis, il est souvent indispensable de le maintenir par des coquilles en plastique.